支扩(支气管扩张)是一种因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,导致支气管管壁肌肉与弹性组织破坏、变形并持久扩张的慢性呼吸系统疾病。其病因复杂多样,涉及感染、免疫缺陷、遗传因素、气道阻塞及吸入性损伤等多个方面,具体如下:
感染因素:反复呼吸道感染是支扩的主要诱因。细菌、病毒、真菌等病原体侵袭支气管黏膜,引发炎症反应,长期刺激导致支气管壁结构破坏。例如,麻疹、百日咳等病毒感染会削弱呼吸道防御功能,结核分枝杆菌感染可造成支气管狭窄和扩张,铜绿假单胞菌长期定植可能加重病情。
免疫缺陷:原发性或继发性免疫缺陷患者易发生支扩。免疫球蛋白缺乏使呼吸道清除病原体能力下降,艾滋病患者因CD4+T细胞减少易继发肺部感染,系统性红斑狼疮等自身免疫病使用免疫抑制剂可能增加感染风险。
遗传因素:囊性纤维化是欧美国家支扩的主要遗传病因,α1-抗胰蛋白酶缺乏症导致蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡,引发肺组织破坏。原发性纤毛运动障碍患者气道黏液清除功能受损,这些遗传病可通过基因检测确诊。
气道阻塞:支气管内肿瘤、异物或外压性狭窄导致远端支气管分泌物引流不畅,长期肺不张使支气管壁失去弹性支撑。过敏性支气管肺曲霉病产生的黏液栓可阻塞气道。
吸入性损伤:长期吸入有毒气体、粉尘或胃内容物可损伤支气管。职业性接触硅尘、煤尘易诱发支扩,胃食管反流患者夜间误吸胃酸可能造成化学性肺炎。
支扩的主要症状包括:
慢性咳嗽:通常呈持续性,晨起或夜间卧床时加重,因体位改变促使分泌物流动刺激气道。
大量脓痰:痰液量多且呈脓性,常分三层(上层泡沫、中层混浊黏液、下层坏死组织沉淀物),因支气管扩张后局部防御功能下降,细菌滋生繁殖引发感染。
反复咯血:咯血量因人而异,从痰中带血到大量咯血不等,因扩张的支气管壁血管增多且脆弱,在炎症刺激或剧烈咳嗽时破裂出血。
呼吸困难:病情进展导致支气管扩张范围扩大,肺功能受损,活动后需氧量增加时呼吸困难更明显,严重时静息状态下也会气短。
杵状指(趾):长期患病导致手指或足趾末端增生、肥厚,呈杵状膨大,与肢体末端慢性缺氧、代谢障碍及中毒性损害有关。
治疗方面,需根据病因和病情严重程度制定个性化方案。药物治疗包括抗生素控制感染、祛痰药物促进排痰、支气管舒张剂缓解气道痉挛。物理治疗如体位引流、高频胸壁振荡和拍背排痰有助于松动痰液。对于局限性支扩且反复感染或大咯血的患者,可考虑肺叶切除术或肺段切除术。日常护理中,患者应戒烟并避免二手烟,保持室内空气流通湿度适宜,适度有氧运动改善心肺功能,接种流感疫苗和肺炎疫苗降低感染风险。
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