肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病,其成因复杂多样,主要可归结为环境暴露、药物副作用、自身免疫性疾病、遗传因素及感染等五大类。
长期暴露于有害环境是肺纤维化的重要诱因。职业性粉尘如石棉、硅尘、煤尘,以及家居环境中的霉变谷物、鸟类羽毛等有机粉尘,均可通过持续刺激肺泡上皮细胞,引发慢性炎症反应,最终导致肺组织纤维化。此外,空气污染中的工业废气、化学烟雾等有害物质,同样会损伤肺部结构,增加患病风险。患者需立即脱离致病环境,工作时佩戴专业防尘防毒口罩,居家使用空气净化器以减少接触。
部分药物可能引发药物性肺纤维化。化疗药物如博来霉素,抗心律失常药如胺碘酮,以及免疫抑制剂如甲氨蝶呤等,在体内代谢过程中可能对肺部组织产生毒性作用,导致纤维化。这类肺纤维化通常在用药后数月内出现,表现为咳嗽、气促等症状。确诊后应立即停用可疑药物,早期可尝试糖皮质激素如泼尼松片控制炎症反应,严重病例需进行支气管肺泡灌洗清除药物残留。
类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎等结缔组织病常合并肺纤维化。这类疾病中,免疫系统错误攻击肺部组织,引发淋巴细胞性间质性肺炎,进而发展为纤维化。患者除肺部症状外,还伴有关节肿痛、皮肤硬化等原发病表现。治疗需控制原发病活动,可遵医嘱使用环磷酰胺注射液、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂,配合低剂量泼尼松龙片抗炎。
部分肺纤维化患者存在家族遗传倾向,可能与端粒酶相关基因(如TERT、TERC)或表面活性蛋白基因突变有关。这类患者发病年龄较早,病情进展较快。基因检测有助于明确诊断,治疗上需结合抗纤维化药物如尼达尼布胶囊联合氧疗,但需警惕药物可能导致的肝功能异常。
某些病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒、新型冠状病毒等,可能诱发肺纤维化。这类患者常有前驱感染史,表现为发热后持续存在的呼吸道症状。急性期可遵医嘱使用更昔洛韦胶囊抗病毒治疗,慢性期以对症支持为主,严重纤维化患者可考虑使用吡非尼酮延缓病情进展。
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