肺纤维化晚期是肺部疾病进展至终末期的严重阶段,患者常出现多系统受累的临床表现,其核心症状可归纳为以下方面:
静息状态呼吸困难
晚期患者肺组织广泛纤维化,肺泡结构被瘢痕组织替代,导致肺弹性显著下降。此时,即使静息状态下,患者也会感到呼吸费力,需通过加快呼吸频率或深大呼吸来代偿,但氧气交换效率仍极低。
顽固性低氧血症
肺泡-毛细血管膜增厚使氧气弥散距离增加,动脉血氧分压常低于60mmHg,患者口唇、甲床呈现青紫色(发绀)。长期低氧血症可引发肺动脉高压,进一步加重右心负荷。
刺激性干咳与痰液变化
纤维化组织刺激气道引发干咳,若合并感染则可能出现黏液脓性痰,甚至痰中带血。部分患者因痰液黏稠难以咳出,需借助拍背或吸痰辅助。
肺动脉高压
超过50%的晚期患者会继发肺动脉高压,表现为活动后晕厥、胸骨后疼痛。右心导管检查可确诊,平均肺动脉压超过25mmHg需干预。
右心功能不全
长期肺动脉高压导致右心室肥厚扩张,最终引发右心衰竭。患者可能出现颈静脉怒张、肝大、双下肢水肿,甚至腹水形成。
恶病质表现
呼吸耗能增加与慢性炎症消耗导致体重急剧下降,体重下降超过基础值10%需警惕呼吸肌功能恶化。患者常伴食欲减退、肌肉萎缩,甚至需要肠内营养支持。
杵状指与皮肤改变
长期慢性缺氧导致肢体末端软组织增生,手指或足趾末端膨大呈鼓槌状(杵状指),甲床与指甲基底角消失。部分患者可见皮肤粗糙、色素沉着。
神经精神症状
严重缺氧可累及中枢神经系统,表现为烦躁、嗜睡、意识模糊,甚至昏迷。此外,患者常因长期病痛出现焦虑、抑郁等心理问题。
晚期患者肺功能完全丧失,无法维持正常通气和换气功能,需依赖高流量吸氧或机械通气。长期低氧血症和高碳酸血症可导致心脏、肾脏、肝脏等多器官功能衰竭,最终引发死亡。未经治疗者生存期通常仅3-5年,肺移植是唯一可能延长生存期的手段,但受供体稀缺和高昂费用限制。
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